Cas clinique

Homme de 19 ans. Ictère néonatal transitoire. Parents cousins au 1er degré. Mère ayant eu un prurit lors de la prise de Stédiril, sans récidive à l’arrêt ni au cours de ses 4 grossesses.
Aucun signe clinique de maladie du foie ou des voies biliaires. Anomalies persistantes (2 ans de suivi) des tests hépatiques, de découverte fortuite : ALAT & AST 2-3N, GGT 4-6N, PAL 1,5-2,5 N.
Aucun signe d’hypertension portale ni de dysmorphie hépatique.
Aucun autoanticorps décelable. Diagnostics d’hépatite B ou C, de surcharge en fer, de déficit en alpha-1 antitrypsine, de maladie de Wilson, d’intoxication alcoolique, de syndrome métabolique formellement écartés. Voies biliaires normales (cholangio-IRM et échographies).
PBH : fibrose septale, prolifération cholangiolaire sans anomalie des canaux biliaires.